Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста (руководство для врачей) - файл n1.rtf
Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста (руководство для врачей)Доступные файлы (1):
n1.rtf
Глава II СИНДРОМЫ ПСИХИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИИ, НАБЛЮДАЮЩИЕСЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ Преимущественными для детей и подростков синдромами психических заболеваний, согласно Г. Е. Сухаревой (1955), являются те, которые отражают не столько нозологическую природу заболеваний, сколько тип нервно-психического реагирования, характерный для данного возрастного периода. В связи с этим такие синдромы свойственны определенным возрастным этапам и не встречаются либо возникают лишь как исключение, и притом в значительно измененной форме, в другие возрастные периоды. Можно говорить об определенной возрастной последовательности возникновения таких синдромов при психических заболеваниях у детей и подростков. Эта последовательность является клиническим выражением этапности психического развития ребенка и в известной степени соответствует предложенной нами (В. В. Ковалев, 1969) периодизации уровней нервно-психического реагирования, которая освещена в главе 1.
Хронологически наиболее рано возникающим преимущественным синдромом психической патологии детского возраста является синдром невропатии или так называемой врожденной нервности, который соответствует «сомато-вегетатив- ному» уровню нервно-психического реагирования (в нашем понимании). Наиболее близок к нему по времени обнаружения (2—3-й год жизни) синдром раннего детского аутизма {синдром Каннеря), проявления которого более полиморфны и могут условно рассматриваться как выражение в основном сомато-вегетативного и психомоторного уровней реагирования. Еще позднее (начиная с 4 лет жизни) выявляется синдром общей двигательной расторможенности (гипердинамический, гиперкинетический), соответствующий психомоторному уровню реагирования. Начиная с конца дошкольного и в начале школьного возраста в структуре психических заболеваний появляются синдром уходов и бродяжничества и синдром страхов, которые являются выражением аффективного уровня реагирования. Наконец, для пубертатного возраста характерны такие синдромы, как дисморфофобия, нервная или психическая анорексия и метафизическая (философическая) интоксикация, в психопатологии которых ведущую роль играют сверхценные образования. Эти синдромы соответствуют эмо- ционально-идеаторному уровню реагирования.
Среди характерных для детей и подростков синдромов психических заболеваний особое положение занимают синдромы патологического фантазирования, которые встречаются в разные периоды детского возраста. Однако в зависимости от возраста они отличаются существенными особенностями. Особое место среди преимущественных для пубертатного возраста синдромов занимает гебоидный синдром. Перечисленными формами не исчерпываются все синдромы психических заболеваний, наблюдающиеся преимущественно в детском и подростковом возрасте, тем не менее они являются основными и наиболее распространенными.
Синдромы данной группы отличаются малой нозологической специфичностью, обусловливая возрастной изоморфоз, т. е. выраженное сходство проявлений разных заболеваний в определенные периоды детского и подросткового возраста.
СИНДРОМ НЕВРОПАТИИ Синдром невропатии, или «врожденной детской нервности», является наиболее распространенным синдромом психических заболеваний в раннем возрасте (от 0 до 3 лет). Он складывается из разнообразных симптомов нервно-психических нарушений, свойственных своеобразной форме аномальной нервно-психической конституции, которую Е. Kxaepelin (1927) обозначил как «конституциональная нервность», или невропатия.
Центральное место в структуре синдрома занимают резко повышенная возбудимость и выраженная неустойчивость вегетативных функций, которые сочетаются с общей гиперестезией, повышенной психомоторной и аффективной возбудимостью и быстрой истощаемостью, а также с более или менее выраженными чертами тормозимости в поведении (в виде боязливости, пугливости, страха перед всем новым). Проявления невропатии наиболее типичны в первые 2 года жизни, однако, претерпевая возрастную эволюцию, они в той или иной степени могут наблюдаться в дошкольном и младшем школьном возрасте, а у некоторых детей вплоть до пубертатного возраста (Т. П. Симеон, 1961; О. Ф. Ижболдина, 1940).
В грудном и раннем детском возрасте в симптоматике невропатии на первый план выступают разнообразные со- матовегетативные расстройства и нарушения сна. Среди со- матовегетативных расстройств преобладают нарушения функции органов пищеварения: частые срыгивания, рвота, запоры, нередко сменяющиеся поносами. Кроме того, характерны нарушения аппетита в виде его снижения и особой избирательности, расстройства питания. Отмечаются и другие вегетативные нарушения, как, например, субфебрилитет, не связанный с соматическими заболеваниями, вазомоторные расстройства (бледность и мраморность кожи, цианоз носогуб- ного треугольника, неустойчивость пульса, дыхательная аритмия, так называемое беспокойство зрачков и др.).
Нарушения сна проявляются чаще всего в виде недостаточной его глубины и в извращении формулы (сонливость днем и частые пробуждения и беспокойство в ночное время). Постоянно встречаются повышенная чувствительность к различным экстеро-, проприо- и интероцептивным раздражителям в виде появления или усиления двигательного беспокойства, аффективного возбуждения, плаксивости под влиянием обычных тактильных, слуховых и зрительных раздражителей, изменений положения тела, небольшого изменения состава получаемой пищи и т. д. Сюда же относится резкая реакция на «чувство дискомфорта», связанного с голодом, жаждой^ мокрыми пеленками, изменением температуры и влажности воздуха в помещении и т. п.
Наряду с нарушенной вегетативной регуляцией и общей гиперестезией имеет место патология некоторых инстинктивных проявлений, прежде всего болезненно повышенный инстинкт самосохранения. Выражением этого можно считать боязнь и плохую переносимость всего нового. Последняя проявляется в усилении сомато-вегетативных расстройств, отказах от еды, падении веса, усилении капризности и плаксивости при любой перемене обстановки, изменении режима, условий ухода, помещении в детское учреждение. Болезненно повышенный инстинкт самосохранения ведет у детей к боязни незнакомых людей, новых игрушек. Часто встречаются повышенная склонность к аллергическим реакциям, инфекционным и простудным заболеваниям.
У детей дошкольного возраста интенсивность соматовеге- тативных расстройств постепенно ослабевает, однако длительно сохраняются пониженный аппетит вплоть до анорек- сии, избирательность в еде, замедленное пережевывание пищи («жевательная лень»). Часто отмечаются запоры, нередко затрудненное засыпание, поверхностный сон с устрашающими сновидениями. Вместе с тем более заметными становятся психические нарушения: повышенная аффективная возбудимость в сочетании с истощаемостью, большая впечатлительность, склонность к страхам, боязнь нового. В зависимости от преобладания черт тормозимости или аффективной возбудимости в поведении в этом возрасте могут быть выделены два клинических варианта (Г. Е. Сухарева, 1955): при одном (астеническом) дети робки, застенчивы, тормозимы, повышенно впечатлительны, легко истощаются; при другом (возбудимом) аффективно возбудимы, раздражительны, двигательно расторможены.
На фоне невропатических особенностей вегетативной реактивности, характера и поведения в дошкольном и отчасти младшем школьном возрасте под влиянием различных неблагоприятных ситуационных воздействий, инфекций, травм и т. п. легко возникают различные моносимптомные невротические и неврозоподобные расстройства (ночной энурез, тики, заикание, ночные страхи, аффект-респираторные припадки и т. п.), а также так называемые патологические привычки (сосание пальцев, мастурбация, выдергивание волос и др.) - К школьному возрасту проявления синдрома невропатии в большинстве случаев постепенно сглаживаются, а затем либо исчезают, либо замещаются, с одной стороны, невротическими и неврозоподобными нарушениями, а с другой — патологическими или акцентированными чертами характера, преимущественно тормозимого (чаще астенического) типа.
По мнению многих исследователей (Wiedemann, цит. по Г. Е. Сухаревой, 1955; Т. П. Симеон, 1961, и др.), патогенетическую основу невропатических состояний представляет дисфункция высших центров вегетативной регуляции, связанная, с их функциональной незрелостью и пониженным порогом возбудимости. Эти представления согласуются с результатами изучения клинической динамики невропатических состояний (О. Ф. Ижболдина, 1940), которые свидетельствуют о тенденции проявлений невропатии к сглаживанию или к замещению симптомами иного рода, по мере того как ребенок становится старше и механизмы его нервно-психического реагирования приобретают более зрелый характер.
Синдром невропатии относится к числу наименее специфичных в нозологическом отношении. Он может иметь самостоятельное значение, выступая в виде «конституциональной детской нервности», т. е. истинной невропатии как аномалии нервно-психического развития, этиологически связанной либо с генетическим фактором, либо с экзогенными вредными воздействиями во внутриутробном периоде. По данным Е. И; Кириченко и Л. Т. Журбы (1976), начальные проявления «истинной невропатии» обнаруживаются чаще не сразу после рождения, а на 3—4-м месяце жизни, когда ребенок начинает более активно контактировать с социальной средой. Возрастная динамика отличается тенденцией к относительно быстрому усилению психических, в особенности личностных, компонентов невропатии, таких, как робость, пугливость, повышенная впечатлительность. При этом дети обнаруживают нормальное и даже несколько ускоренное интеллектуальное и речевое развитие. Начиная с 2—3 лет наблюдается повышенная готовность к возникновению реакций пассивного протеста (элективный мутизм, отказ от еды, дневной энурез и др.), а также разнообразных моносимптомных невротических реакций. В тех случаях, когда такая истинная невропатия сохраняется более длительно, не ограничиваясь ранним детским возрастом, она может становиться начальным проявлением формирующихся психопатий тормозимого типа, в частности астенической психопатии. Некоторые психиатры, в частности, П. Б. Ганнушкин (1964), склонны рассматривать невропатию в рамках психопатий астенического типа.
Исследования детских психиатров свидетельствуют о том, что синдром невропатии относительно часто входит в структуру резидуально-органических нервно-психических расстройств, возникающих в результате внутриутробных и перинатальных органических поражений головного мозга («органическая», или «резидуальная», невропатия, по С. С. Мнухи- ну, 1968). В этих случаях, как показывает исследование Е. Й. Кириченко и П. Т. Журбы (1976), проявления невропатии обнаруживаются у ребенка уже в родильном доме, носят более грубый и монотонный характер, сочетаются с разнообразной резидуальной неврологической симптоматикой (косоглазие, нистагм, симптом Грефе, тремор подбородка и рук, повышение сухожильных рефлексов, клонус стоп, судороги, угнетение безусловных рефлексов и т. д.), повышением внутричерепного давления, задержкой развития психомоторики и речи. Значительно слабее, чем при «истинной невропатии», выражены личностные компоненты, черты тормозимо- сти в поведении. В то же время наблюдаются отчетливые церебрастенические симптомы, двигательная расторможен- ность. Дети склонны не столько к реакциям протеста и невротическим реакциям в ответ на различные ситуационные воздействия, сколько к неврозоподобным расстройствам, возникающим в связи с соматическим неблагополучием, инфекциями, интоксикациями. Нередко наблюдается задержка темпа развития эмоционально-волевых и интеллектуальных функций
.Синдром невропатии или отдельные его компоненты, прежде всего симптомы повышенной вегетативной возбудимости и неустойчивости вегетативной регуляции, а также проявления болезненно повышенного инстинкта самосохранения, описываются у детей раннего возраста, у которых впоследствии диагностируется шизофрения, чаще непрерывная вялотекущая (О. Ф. Ижболдина, 1940; Н. Е. Буторина, 1976). В этом случае синдром невропатии часто сочетается с проявлениями психического дизонтогенеза по типу «искаженного развития» (О. П. Юрьева, 1970) в виде диссоциации опережающего развития интеллектуальных функций и выраженной недостаточности психомоторики. Кроме того, отмечаются недостаточная живость и яркость эмоций, пониженная потребность в контакте с окружающими. Вопрос о взаимосвязи данного синдрома с шизофреническим процессом остается неясным. Имеются указания на возможность выявления синдрома не
вропатии в начальной стадии текущих органических заболеваний головного мозга при возникновении их в младенческом возрасте (О. Ф. Ижболдина, 1940). Наконец, по мнению О. Ф. Ижболдиной, симптомы невропатии у детей первых 2 лет жизни могут быть проявлением возрастной «фазы развития», т. е., согласно современным представлениям, выражением преходящей возрастной «дисфункции созревания» (С. Я. Долецкий, 1976).
СИНДРОМЫ РАННЕГО ДЕТСКОГО АУТИЗМА Синдром раннего детского аутизма был описан американским детским психиатром L. Каппег в 1943 г. Независимо от него близкий вариант синдрома описан в 1944 г. австрийским исследователем Н. Asperger под названием «аутистическая психопатия».
Ранний детский аутизм — сравнительно редкая форма патологии. По данным L. Wing (1975), распространенность его составляет 2 на 10 000 детей школьного возраста. Основными проявлениями синдрома, которые наблюдаются при всех его разновидностях, являются выраженная недостаточность или полное отсутствие потребности в контакте с окружающими, эмоциональная холодность или безразличие к близким («аффективная блокада», по L. Каппег, 1943), страх новизны, любой перемены в окружающей обстановке, болезненная приверженность к рутинному порядку, однообразное поведение со склонностью к стереотипным движениям, а также расстройства речи, характер которых существенно отличается при разных вариантах синдрома.
Наиболее отчетливо синдром раннего детского аутизма проявляется от 2 до 5 лет, хотя отдельные признаки его отмечаются и в более раннем возрасте. Так, уже у грудных детей наблюдается отсутствие свойственного здоровым детям «комплекса оживления» при контакте с матерью или воспитательницей, у них не появляется улыбка при виде родителей, иногда отмечается отсутствие ориентировочной реакции на внешние раздражители, что может приниматься за дефект органов чувств. У детей первых 3 лет жизни неспецифическими проявлениями синдрома, связанными с соматовегетатив- ной и инстинктивной недостаточностью, являются, по данным В. М. Башиной (1974), нарушения сна в виде сокращенной продолжительности и уменьшенной глубины его, прерывистости, затрудненного засыпания* стойкие расстройства аппетита с его снижением и особой избирательностью, отсутствие чувства голода, общее беспокойство и беспричинный плач.
33 В раннем возрасте дети часто бывают равнодушными к близким, не дают адекватной эмоциональной реакции на их
3—1366 появление и уход, нередко как бы не замечают их присутствия. Иногда у детей как бы отсутствует способность дифференцировать людей и неодушевленные предметы (так называемый протодиакризис). В то же время любое изменение привычной обстановки, например в связи с перестановкой мебели, появлением новой вещи, новой игрушки, часто вызывает недовольство или даже бурный протест с плачем и пронзительным криком. Сходная реакция возникает при изменении порядка или времени кормления, прогулок, умывания и других моментов повседневного режима. Иногда недовольство или плач не прекращаются-до тех пор, пока не будет восстановлен прежний порядок или не будет убрана незнакомая ребенку вещь. Страх новизны, достигающий у таких детей значительной интенсивности, можно считать, как и в случаях невропатии, проявлением болезненно обостренного инстинкта самосохранения. Однако степень выраженности этой патоло-гии инстинктивной жизни при раннем детском аутизме намного выше. Поведение детей с данным синдромом однообразно. Они могут часами совершать одни и те же действия, отдаленно напоминающие игру: наливать в посуду и выливать из нее воду, пересыпать что-либо, перебирать бумажки, спичечные коробки, банки, веревочки, перекладывать их с места на место, расставлять их в определенном порядке, не разрешая никому убирать или отодвигать их. Эти манипуляции, как и "повышенный интерес к тем или иным предметам (веревки, провода, катушки, банки, косточки от фруктов, бумажки и т. п.), не имеющим обычно игрового назначения, являются выражением особой одержимости, в происхождении которой очевидна роль патологии влечений, близкой к нарушениям инстинктов, которые свойственны этим детям. Подобные игры и стремление к тем или иным предметам, безразличным для здоровых детей, можно рассматривать как эволютивный рудимент сверхценных образований. Дети с синдромом аутизма ^активно стремятся к одиночеству, чувствуя себя лучше, когда их оставляют одних. Вместе с тем, характер контакта с матерью может быть различным: наряду с индифферентным отношением, при котором дети не реагируют на присутствие или отсутствие матери, наблюдается негативистиче- ская форма, когда ребенок относится к матери недоброжелательно й активно гонит ее от себя. Существует также симбиотическая форма контакта, при которой ребенок отказывается оставаться без матери, выражает тревогу в ее отсутствие, хотя никогда не проявляет к ней ласки (В. М. Ба- шина, 1974; М. Mahler, 1952).
Весьма типичны нарушения психомоторики, проявляющиеся, с одной стороны, в общей моторной недостаточности, угловатости и несоразмерности произвольных движений, неуклюжей походке, отсутствии содружественных движений, с другой — в возникновении на 2-м году жизни своеобразных стереотипных движений атетоидоподобного характера (сгибание и разгибание пальцев рук, перебирание ими), потряхивания, взмахивания и вращения кистями рук, подпрыгиваний, вращения вокруг своей оси, ходьбы и бега на цыпочках. Как правило, имеет место значительная задержка формирования элементарных навыков самообслуживания (самостоятельная еда, умывание, одевание и раздевание и т. д.). Мимика ребенка бедная, маловыразительная, характерен «пустой, ничего не выражающий взгляд», а также взгляд как бы мимо или «сквозь» собеседника. Развитие речи в одних случаях происходит в обычные или даже более ранние сроки, в других оно более или менее задержано. Однако независимо от сроков появления речи отмечаются нарушение формирования экспрессивной речи и главным образом недостач точность коммуникативной функции речи. Вплоть до 5—6 лет дети редко активно обращаются с вопросами, часто не отвечают на обращенные к ним вопросы или дают односложные ответы. В то же время может иметь место достаточно развитая «автономная речь», разговор с самим собой. Нередко встречается отставленное дословное воспроизведение ранее услышанного, так называемый фонографизм (М. Tramer, цит. по G. Nissen, 1974). Характерны патологические формы речи: непосредственные и отставленные во времени эхолалии, неологизмы, вычурное, например скандированное, произношение, необычная протяжная интонация, рифмование, применение в отношении самих себя местоимений и глаголов во 2-м и 3-м лице. Содержание речи отличается сочетанием примитивных форм (лепет, эхолалии) со сложными выражениями и оборотами,
которые свойственны
детям более старшего возраста и взрослым. У части детей наблюдается полный му- тизм.
"Аффективные проявления у детей раннего и преддошколь- ного возраста бедны, однообразны и не выступают во взаимоотношениях с окружающими. Чаще всего они выражаются в виде примитивных аффектов удовольствия, сопровождающегося иногда улыбкой, или недовольства и раздражения с монотонным плачем и нерезко выраженным общим беспокойством. Аффект удовольствия чаще всего возникает, когда ребенок остается в одиночестве и занях описанными выше стереотипными «играми». Наиболее отчетливый аффект недовольства появляется при попытках окружающих проникнуть в их переживания или при изменении сложившегося стереотипа их жизни. По мнению В. М. Башинои (1974), своеобразным эквивалентом положительных аффективных переживаний могут быть стереотипные движения (подпрыгивания, потояхивания кистями рук и др.)> которые являются средст- ном выражения аффекта у здоровых детей в младенческом возрасте.
Вопрос об интеллектуальном развитии детей с синдромом раннего аутизма является нерешенным. Катамнестическое изучение группы детей с одной из клинических форм данного' синдрома (так называемого синдрома Каннера), проведенное L. Eisenberg и L. Kanner (1956), показало, что в
1 2/з наблюдений имелось выраженное отставание в умственном развитии, тогда как у